NCL a australský honácký pes

NOVINKA – od roku 2020 je možné již provádět DNA vyšetření na obě formy tohoto velmi závažného onemocnění popsaného u australských honáckých psů. Naše psy postupně testujeme u české laboratoře Genomia, která se těší mezinárodní prestiži.

Text: Anna Elvilä – Moksi , Finsko  

Autorka je běžným majitelem australského honáckého psa, nemá v oboru žádné odpovídající vzdělání. Píše o nemoci tak, jak to chápe selským rozumem. Proto mohou být v textu nepřesnosti. Intenzivně se problémem zabývala, ale mohou se vyskytnout nové informace, které v době psaní textu (2007) neměla k dispozici.

Co je NCL

NCL je zkratka slov Neural Ceroid Lipofuscinosis . Ceroid Lipofuscinosis (CL) je známé onemocnění u border kolií, kokršpanělů, anglických setrů, saluk , čivav a jezevčíků. Genetický test byl vyvinut pro odhalení nemocných a nositelů onemocnění u border kolií. NCL bylo zjištěno i u jiných druhů zvířat i u člověka. Existuje mnoho mutací NCL a mnoho z nich je již známo.

CL je vzácný druh epilepsie. Je to metabolické onemocnění, které napadá nervové buňky. Nemocní psi trpí nedostatkem enzymů, což pro tělo znamená, že materiál ukládaný v  lysozomech , tukový pigment a lipofuscin , zůstávají v buňkách, místo aby se s pomocí enzymů rozpustily a byly neškodně odstraněny. Tyto látky se ukládají hlavně v nervovém systému a zvlášť v neuronech (nervových buňkách), což má za následek, že buňky nakonec prasknou a zahynou. CL není infekční onemocnění. Psi, kteří trpí tímto onemocněním, se nemocní už rodí, ačkoli se příznaky zatím neprojevují. Nedostatek enzymů se projeví, až když pes vyroste.

Je zde nějaká léčba NCL?

Bohužel, léčbu neznáme. Onemocnění vždy končí smrtí.. Někteří psi bývají uspáni kvůli závažným problémům s chováním často méně než rok od objevení prvních příznaků.

Jak běžné je NCL u honáků?

Nejsou k dispozici ověřené informace z jiných zemí, ale ve Finsku byly potvrzeny dva případy do poloviny roku 2007. Majitelům patří velký dík za to, že nechali provést pitvu svých psů. Nyní s touto nemocí můžeme bojovat, protože ji známe. Finský klub ACD spolupracuje s vědci na genetickém testu na toto onemocnění. Je k dispozici také statistika založená na dvou potvrzených případech NCL. Případy možné dědičnosti a statistika jsou uvedeny níže.

Začátky NCL a příznaky

Bohužel neexistuje jeden spolehlivý symptom, který by ukázal na NCL. Příznaky mají mnoho podob, které závisejí na plemeni, konkrétním pejskovi a jeho povaze. Takže v rámci jednoho plemene mohou mít psi odlišné příznaky. Onemocnění je ve svém rozvoji bolestivé, můžeme sledovat měnící se chování, vzrůstající špatné příznaky. Jediná zaručená věc je, že se nemoc bude zhoršovat, a poté, co se projeví první symptomy, nemoc rapidně postupuje ke konečné fázi, smrti. Mnozí psi jsou bez příznaků do věku 15 – 24 měsíců, některá plemena až do stáří 4 – 6 let. Avšak psi, kteří bývají uspáni v 5 – 6 letech pro těžké příznaky nemoci, mívají většinou nějaké symptomy už před dosažením věku 3 let, které však nejsou identifikovány, dokud se nezhorší.

Jedním z příznaků může být vzrůstající nervozita a bezcílné bloudění. Jak nemoc postupuje, symptomy se zhoršují a doba mezi záchvaty se zkracuje. Nakonec pes postižený manickým chováním není schopen odpočívat. Můžeme třeba postřehnout abnormální strach z dotyku, např. chycení za obojek může vyvolat vyhýbání nebo agresivní protesty psa obávajícího se bolesti. Také česání psa se může stát nemožným. Pes může mít problémy se normálně pohybovat. Obyčejné sednutí, skákání nebo šplhání může působit nepřiměřené problémy. Pes může mít také nutkavé pohyby. Mohou se objevit i příznaky demence a pes může zapomínat domácí povely, které spolehlivě znal. Pes může být zuřivý nebo se upřeně dívat na určitý bod, a to stále častěji. Stále častěji se objevuje bezdůvodný strach a pes se začne obávat zcela bezpečných a jemu dobře známých věcí. Pes přestává reagovat na povely, posuňky a pohledy majitele. Mohou se objevit poruchy vidění. Pes se stává agresivnějším, občas kousavým nebo nesmyslně zuřivým, a nedokáže kontrolovat svoje chování.

Dědičnost NCL

NCL se dědí recesivně. Znamená to, že pokud jsou oba rodiče nositeli nemoci, u některých štěňat se onemocnění projeví. Skutečnost, že pes je nositelem, znamená, že sám nemá žádné příznaky, ale nese jednu mutovanou alelu , která způsobuje onemocnění. Pokud je jeden z rodičů zcela zdráv, bez mutované alely , žádné z jeho štěňat neonemocní. Pokud je jeden z rodičů nemocný nebo nositel, ve vrhu mohou být štěňata bez příznaků, nositelé.

Některé příklady dědičnosti CL:

Typ A – zdravý. Nemá alelu způsobující onemocnění, potomci nemohou onemocnět, a to ani v případě, že druhý z rodičů je nemocný nebo nositel. Pokud se zdravý pes spojí s psem typu B nebo C, polovina nebo všechna štěňata jsou nositelé.

Typ B – nositel genu. Pes neonemocní, ale je nositelem jedné alely způsobující nemoc. Když je pes spojován se psem typu A, štěňata nebudou nemocná, ale polovina z nich můžou být nositelé. Je-li pes spojován se psy v typu B nebo C, až polovina štěňat bude nemocná.

Typ C – nemocný. Pes má dvě alely způsobující onemocnění a rodí se nemocný, ačkoli se příznaky začnou objevovat až přibližně od ½ až 1 ½ roku stáří. Když je pes spojován se psem typu B, zhruba polovina štěňat budou nositelé a druhá polovina nemocná a objeví se u nich symptomy.

1) Co se stane, když spojíme dva nositele? Statisticky polovina potomků budou nositelé, ¼ zdraví a ¼ nemocní. Graficky:

2) Když spojíme nositele a nemocného psa, polovina potomků budou nositelé a polovina nemocná. Graficky:

3) Když spojíme nositele a zdravého psa, žádné ze štěňat nebude nemocné a polovina budou nositelé, viz. obrázek níže. Touto cestou pak nemusí být nositelé vyřazováni z chovu, jsou-li spojování s geneticky zdravými jedinci.

Seznam psů, kteří mohou předávat NCL alelu , založený na dvou psech, u kterých bylo onemocnění diagnostikováno:

Upozornění: Nositelé mohou být používání v chovu, dokud nebude připraven genetický test. Pro nositele mají být vybírání zdraví partneři.

Potvrzení nositelé (nemocní potomci):

• Cattlefarm’s Darra Power
• Cattlefarm’s Magnum Max
• Cossaks Runaway Ringa
• Cattlefarm’s Wild Wind

Předpokládaní nositelé (sourozenci nemocných psů 50 % pravděpodobnost, že jsou nositelé):

• Cattlefarm’s – vrh narozený 16.8.2003
  ( Blu Hat Trick , Red Flabbergast , Red Pieceofcake , Fullofwhims , Blu Hole in one , Red Hot Gossip )
• Cossaks – vrh narozený 2.5.2004
  (Top Secret , Touch of Gold , True Unity, Twilight Moon , Twinkling Eye )

Sourozenci potvrzených nositelů: (62,5 % pravděpodobnost, že jsou nositelé):

• Cattlefarm’s – vrh narozený 8.6.1997
  ( Hoped Blue Boy, Clever Candy , Shameless Lass )
• Cattlefarm’s – vrh narozený 9.7.1999
  ( Gun Keeper , Safe Shadow , Will Power )
• Cossaks – vrh narozený 25.11.2001
  ( Roadrunner Boy, Rambling Rose, Ready Steady Go , Rock’n’Roll , Rolling Fire )

Možní nositelé (přímá line mutovaných prarodičů):

• Cattlefarm’s Blue Pirate
• Cattlefarm’s Blue Dynamo
• Cattlefarm’s Wild Wilma
• Reddenblu’s Gunpowder

Mutovaní prarodiče:

• Cattlefarm’s Blue Rock Boots
• Reddenblu’s The Proclaimer
• Turrella Blue Dynamite

NCL - potvrzený pes (1):

Cattlefarm’s Blue Rock Boots	25,00 %
Turrella Blue Dynamite	25,00 %
Turrella Blue Pirate	18,75 %
Dalotek Blue Dynamite	18,75 %
Taits Glen Red Sonny	15,82 %
Reddenblu’s Navaho Rug	15,63 %
Turrella Blue Stetson	12,50 %
Reddenblu’s North of the Law	11,72 %
Dreamtime Fallen Angel	11,72 %
Turrella Blue Pebbles	9,38 %
Turrella Blue Arrow	9,38 %
Jandanee Blue Mist	9,38 %

NCL- potvrzený pes (2):

Cattlefarm’s Blue Rock Boots	37,50 %
Reddenblu’s The Proclaimer	25,00 %
Reddenblu’s Navaho Rug	21,88 %
Turrella Blue Stetson	18,75 %
Reddenblu’s North of the Law	17,97 %
Dreamtime Fallen Angel	17,97 %
Turrella Blue Pirate	15,63 %
Dalotek Blue Dynamite	15,63 %
Reddenblu’s Angel Luvs Badmen	14,06 %
Taits Glen Red Sonny	13,18 %
HGF A-bit-O Blu Jk’s Cowchip	12,78 %
Hanging Grove Farm Kit	9,38 %

* procenta krve. Počítáno podle programu   DalPedigree na 10 generací ( Willis , 1989).

 

Jak poznám, zda můj pes má NCL?

V tuto chvíli je velmi těžké určit, zda má žijící pes NCL. Když se u psa projeví příznaky, nemoc je viditelná. V tomto případě je možné nemoc vidět na magnetické rezonanci. Spolehlivá diagnoza může být ale stanovena až po pitvě. Když se u psa projeví příznaky, budou se zcela jistě časem zhoršovat. Pokud je uspán pes s podezřením na NCL, měla by být vždy provedena pitva. Pitva není nákladná a může přinést mnoho informací o příčinách chování psa.

NCL a budoucnost australského honáckého psa

Když bude vyvinut genetický test NCL, budeme mít naději, že se nakonec podaří nemoc vymýtit. Chovatelé si budou moci volit psy do chovu a již se nebudou rodit nemocní psi. Nositelé mohou být v chovu dále používáni, což zajistí dostatečně široký genofond. Chovatelé ve Finsku jsou aktivní při shromažďování vzorků krve sloužících k výzkumu genetického testu. Stále jsou třeba další krevní vzorky a u všech psů, kteří byli uspáni pro podezření na NCL by měla být provedena pitva. Dokud nebude k dispozici genetický test, je zkoumání rodokmenů nejlepší cestou k chovu zdravých psů.

Poznámka: Prosím, nezatracujme psy, kteří mají některého ze zmíněných jedinců v rodokmenu. Je jen ke cti chovatelům a majitelům, že onemocnění svých psů uveřejnili a nezametli problém pod koberec. Taková cesta totiž nic dobrého nepřinese.

Uvedení psi jsou jen psi z Finska. Bylo by jistě bláhové si namlouvat, že jinde ve světě se nemoc nevyskytuje. Proto argument typu „můj pes nemá původ z finského chovu“ neobstojí. Berte prosím tento překlad z finských zdrojů jako námět k přemýšlení a zdroj poznání a poučení.